「神経変性疾患領域における基盤的調査研究」班編
ハンチントン病と生きる ―よりよい療養のためにー Ver.2
ハンチントン病研究グループ 2017 年 2 月改訂版 より転載
http://plaza.umin.ac.jp/neuro2/huntington.pdf

障害の程度に応じて、精神障害者保健福祉手帳を取ることが可能です。障害等級は、1 級、2 級、3 級に分かれています。手帳で受けられるサービスは“級”に よって異なります。

サービス内容は1税制上の優遇措置として、所得税および住民税の障害者控除 ( 1 ~ 3 級 )、 預 貯 金 利 子 所 得 の 非 課 税 ( 1 ~ 3 級 )、 相 続 税 の 障 害 者 控 除 ( 1 ~ 3 級 )、 自動車税および自動車取得税の非課税(1 級で自立支援医療を受けている方)など。 2生活保護における障害者加算(1~2 級)、都道府県により公共交通機関の運賃割引(1~3 級)、公共施設利用料割引(1~3 級)、公営住宅に関する優遇措置(1~3 級)などが行われています。3 “自立支援医療(精神通院医療)”についての医師の診断書や判定手続きが不要となります。

また、障害年金の受給者は医師の診断書の代わりに年金証書を提示することで年金と同じ等級の手帳の交付を受けられます。

なお、精神障害者保健福祉手帳の診断書は、基本的には精神保健指定医その他精神障害の診断または治療に従事する医師が書くことになっていますが、ハンチ ントン病等については精神科医でなくても精神・神経等の診断、または治療に従事している医師であれば書くことはできますので、主治医に相談してみてください。

ハンチントン病患者さんの症状の程度や進行は本当に様々です。そのため、 たとえば舞踏運動が出て発症したことに気づいてから、○年で仕事ができなくなる とは言い難いです。仕事は本人の負担にならなければできるだけ続けてほしいと思います。ただし、高所での作業や職業的な運転などの不随意運動のために危険が予測できる場合は、少し早めに仕事の内容を変更することを相談してください。また、 人間関係のトラブルについては、職場の同僚や上司に職場での様子を伺い、主治医に伝えていただけると、主治医もアドバイスしやすいです。

不随意運動や精神症状を抑えるお薬を適切に処方してもらいましょう。ご本人やご家族は不随意運動を抑える向精神薬が増えることをあまり好まれない場合が 多いですが、適切な量を調整することで、薬のために眠くなったり、ボーとしたりすることなく、不随意運動をかなり減らすことは可能です。

この後は、いずれも不随意運動に関連した症状への対応の質問です。まずは不随意運動を改善するお薬を適切に処方していただくように、主治医とよくご相談ください。その上で、以下を参考になさって下さい。

重さがあり、手すり付きのシートが深く背もたれが高い椅子が比較的滑り落ちにくいです。普段使用する椅子について、椅子ごと転倒しない様に5脚の椅子を 使用することをお勧めします。また、最近は車いすも様々な種類があります。ご自分で手でこげるのか、あるいは足でこげるのか、動かすのはもっぱら介助者なのか によっても、車いすの種類は異なります。リハビリテーション科医師を紹介してもらい、よく相談して患者さんに合った車いすをみつけてもらいましょう。

ハンチントン病患者のために開発された車いす。抑制をできるだけしないで済むように設計されています。

ふらつきの程度により、まず、帽子やひざ当てなどの防御をしましょう。帽子は衝撃吸収材を使ったおしゃれな帽子も多数あります。もう少しふらつきが強い 場合は歩行器や車椅子も上手に利用しましょう。かなり歩行が難しい方でも、メイ ウオーク(体を支えるトランクサポート付きの歩行器 https://kaigo-takuhai.com/SHOP/200005140.html )で室内歩 行を楽しんでいる方もおられます。

ベッドの上でもかなり動いてしまうためにベッド柵にぶつけてしまう方もお られます。ベッド柵を緩衝パット付きの柵にかえるのも有効です。薄い布団や毛布をベッド柵にかけて固定していることもあります。寝たきりの状態で不随意運動に よるけがをさけることのためには、座敷に布団を2枚つけて敷いておくと安心です。 ただし、布団は起き上がりや介助が大変なこともあるので、布団にするかベッドに するかは状況に応じて主治医や訪問看護師などと相談してください。


(左図)ベット柵にベットパットや毛布をずれないように縛り付け、打撲に備えます。
(右図)おしゃれな頭部打撲での外傷予防の帽子。これにアップリケや花などをつけている
患者さんもいます。

不随意運動のために、水分や食物がうまく飲み込めない方は多いです。飲み 込みの障害の程度に合わせて、飲み物にとろみをつけたり、食べ物を小さくしたり、 ゼリー食にしたりするなど、食物形態を工夫しましょう。今の状態に合わせた食事にするために、主治医や訪問看護師、言語聴覚士(ST)、 耳鼻科医、歯科医・歯科衛生士に相談しましょう。

不随意運動のために、頸が後ろに反ってしまい、よけい飲み込みにくくなっていることがあります。この場合は、できれば、ヘッドレストのある椅子や車いすに座り、頸や頭の位置を固定して食事をするようにしましょう。


図は吸引器つきの歯ブラシとスポンジブラシ。市販しています

まだ動き回れる状態であれば、パンツ型のオムツを試してみるのはいかがで しょうか。寝ている時間が多い方であれば、内側に尿パット(4回分以上のタイプ)、 それに重ねて左右に小さめの尿パット(2回分程度のもの)、さらにその上にフラットタイプの尿取りシート、一番外側にテープ止めタイプのオムツカバーを試みられてはいかがでしょうか。これで一日3回のオムツ交換で済むとお話しされているご家族がいらっしゃいます。

比較的ゆとりのある T シャツやトレーナー、スエットパンツなどが着やすいです。前開きタイプの肌着が便利です。また、大きめで前ボタンのパジャマなどは着替えが比較的楽なようです。スラックスは横にファスナーやスナップがある介護用の洋服は比較的、着せやすいです。


ご家族が工夫して作られた介護服
男性用の介護ズボンで、介護者の奥さまが既製品を購入し、両脇をほどいてマジック
テープを縫い付けてあります。

市販されている介護服。ファスナーが主体で、ボタンなどは手足が当たる ことがあるので、できるだけ表に出ないように工夫してあります。

安定の良いシャワーチェアーを使いましょう。湯船に入るのが難しい場合、 シャワーのみになると思いますが、十分に浴室を温めてはいるようにしてください。 ミストサウナを使うと、冬でもシャワーだけでもとても温まります。

不随意運動が強いと、介助者が1人では難しいことも多いです。積極的に訪問入浴を利用しましょう。スタッフに患者さんが慣れれば、ご家族だけの介助よりも、患者さんも介護者にとっても良い気分転換になることが多いです。

緊張すると不随意運動がより強くなりますので、ゆったりした環境で、座って行いましょう。ヘッドの小さな小児用歯ブラシやタフトブラシも有効です。

飲み込まずにうがいができるようでしたら、手早くブラッシングしたあと、フッ素入りうがい薬を寝る前に使うことも有効です。

うがいが難しい場合は歯磨き粉の使用は避けて、歯ブラシをフッ素入りうがい薬で湿らせて磨きます。むせやすい場合は、吸引できる歯ブラシも市販されています。(この場合は吸引器が必要です)

我慢ができないのはこの病気の症状の一つです。また、不随意運動が激しいとかなりカロリーを消費するので、他の人よりもおなかがすくことが多いのも確かです。お食事の時はできるだけすぐに食べられるものを用意しておいてください。 また、詰め込みなどによる窒息を避けるために、小出しに食物を渡して下さい。

食べ物の詰め込みはこの病気の症状の一つです。この病気では速いスピードで口の中に食べ物を入れることが多く、口の中は食べ物が詰め込まれた状態になり、 飲み込みきれなかった食物でむせてしまいます。ゆっくり食べるように声かけをすることは効果があります。また、食器やコップを重めにする、手首に重り(リストバンドなど)を付ける工夫で食べ物を口に運ぶ動作を遅くできることもあります。

スプーンを小さ目にし、一度にすくう食べ物の量を少なくすること、あらかじめ食べ物の大きさを小さめにカットすることも、のどを詰まらせないようにする工夫として有効です。

不随意運動が強いとかなりカロリーを消費します。普通の人の2倍ぐらいカロリーが必要な場合もあります。かなり不随意運動が強い場合には主治医に相談して薬を調整してもらいましょう。高カロリードリンク剤は補助食として有用です。 (高カロリードリンクはスーパーやデパート、通信販売でも売っています。また、 カタログも参考として下さい)

まずゆっくりお話ししてもらいましょう。本人が何か言いたいときは、長い 文章で話してもらわず、重要な単語のみを言ってもらいましょう。その際、指を折りながら話していただくと一つ一つの発音がはっきりしやすくなります。本人から 聞きとった単語をヒントにこちらで内容を構成し、イエスかノーで答えてもらう質問に換えて訊き直しましょう。こちらから本人へ質問する場合も、イエスかノーで 答えられる質問に工夫してください。

さらに、ご本人が言いたそうな内容、あるいはこちらが聞きたい内容の文章 (「おなかがすいた」「散歩したい」など)をいくつか作り、あらかじめ紙に書くな どして、本人に言いたいことを指してもらいましょう。ゆっくり回答できる環境にすると、落ち着いてお話ができることが多いです。

ハンチントン病では不眠はよく見られます。昼間動かない、あるいは昼間も寝ているために夜眠れないこともありますし、病気そのもので高度な不眠になる場合もありますし、うつ症状の一つとして不眠になる場合もあります。昼間はできるだけ活動するように誘導して、夜眠りやすくし、必要なら主治医や精神科の医師とよく相談して適切な睡眠薬や抗うつ薬等を処方してもらいましょう。

患者さんによっては性的な欲求のコントロールが難しくなることも、この病気の特徴の一つです。性欲の程度については、配偶者が対応可能な範囲で対応し、それを超える様でしたら、主治医に相談して少し落ち着くお薬を処方していただいて下さい。不随意運動のために、性行為をしにくい場合には、不随意運動に対する治療を主治医と相談しましょう。性機能の低下については年齢の影響もありますので、主治医とご相談の上、ハンチントン病の病状にあわせて、必要なら専門医に相談して下さい。

病気が進行するとあまり体を動かさなくなってしまう患者さんが多いです。 このような場合、運動量が少ないために二次的に運動機能が落ちてしまうことが多いので、理学療法は大変有用です。また、精神症状や認知機能低下に対して作業療法も有効です。

しかし、ハンチントン病ではうつ症状や気力低下により、ご本人がリハビリテーションになかなかやる気を示さないことも少なくありません。少しでも本人の 興味を引くようなことがあれば、それを糸口にリハビリテーションをしてみましょう。抑うつや妄想などがある場合は、まず薬物療法も含めた適切な治療をし、精神科医とよく相談しながらリハビリテーションを組み入れましょう。

この病気だからといって、特別な心配をされることはありません。一般的に胃ろうのチューブやボタンと皮膚が接する部分がすれてただれてしまうことがあります。着替えのときなどに胃ろうの部分を見て、赤くなったりしているようでしたら、早めに訪問看護師や主治医に相談してください。

ご本人が胃ろうの部分が気になって触ってしまったり、不随意運動のために 胃ろうのチューブをひっぱってしまったりすることで抜けてしまうことがあります。 食事の投与中は、チューブ類が手の届く範囲で空中に浮いていない様に工夫します。 胃ろうのすぐそばで服の合わせ目から外に出すのではなく、首から服の外に出す・ 腰から服の外に出す等の工夫が有効かもしれません。また、チューブタイプをご使用中の場合は、食事の投与中以外は服の外に出たままにならない様に工夫します。 チューブを収納するポケットや小さな穴がついている胃瘻チューブ抜去防止用の腹巻も市販されています。ボタンタイプの場合には、投与中以外では、あまり抜去の 心配は要りません。(胃ろうを増設した場合の、注意点などについての小冊子もあります。必要に応じて主治医にご相談下さい。)

事前指示書には食事がとれなくなった場合に胃ろうを造設するか、呼吸が困難になったときに、気管切開や呼吸器をつけるか、などを書くことが一般的ですが、 自分の意志を伝えられなくなった場合には、医療をどのように進めて欲しいか、終末期にはこうしてほしいという希望があれば記録しておくとよいと思います。ただ し、多くの方は、その時その時に希望される内容は変化しますし、経過のなかで最 初とは全く逆の希望になることも少なくはありません。そのため、現時点での考えとして記録した年月日を記入し、もし考え方が変わったら、また新たに日付をつけ て書き加えるようにしましょう。考えが変わっていくことは、特別なことではあり ません。躊躇せずに書き換えていきましょう。日付の最も新しいものが最も今のあ なたの希望に近いものだと判断されます。なお、記録しておく場合には、お一人だ けにとどめておかず、ご家族、主治医とも共有しておくと、あなたの意思に沿った医療を受けられる可能性が高まります。

ハンチントン病は指定難病の対象疾患ですので申請が可能です。これには現時点では必ずしも遺伝子診断は必要ではありません。不随意運動のために一人での歩行が困難になった場合や、食事など身の回りのことをするのに介助が必要な場合には、身体障害者手帳の取得が可能です。 介護保険については、ハンチントン病という病名のみでは40歳以上からサー ビスを受けられる2号保険者にはなれませんが、認知機能障害がある場合には若年性認知症として、申請が可能です。自立支援法も障害の程度により利用可能です。 相談支援事業、コミュニケーション支援、日常生活用具給付、移動支援等があります。介護保険との併用も可能です。(それぞれの制度の概略は項目6を参照してください) 小児の場合には知能検査を受けて、その結果により療養手帳(愛の手帳)の申請をして下さい。

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この項目に関する協力者
国立精神神経医療研究センター病院精神科 有馬邦正、外科 三山健司、神経内科 山本敏之、リハビリテーション科 小林庸子、歯科 福本裕、患者会のみなさん、国立病院機構相模原病院リハビリテーション科言語聴覚士 池山順子